フィブリノゲン異常症では フィブリノゲン を構成するα鎖、β鎖もしくはγ鎖のいずれかの分子異常症で、フィブリノゲン抗原量は保たれている（軽度低下している場合もあります）ものの、広義のフィブリンの機能異常を呈する病態です。 この中にはトロンビンによるフィブリンモノマー形成が低下している症例やフィブリンモノマーの重合不全を引き起こす症例など様々な病態が含まれます。 また一部の症例では、プラスミンによる分解が起きにくくなる変異のため、血栓傾向を呈する場合もあります。 まれに異なるフィブリノゲン鎖に変異が入った複合ヘテロもありますが、この場合は複雑な検査値異常を呈します. 【遺伝形式】 無フィブリノゲン血症は常染色体劣性遺伝形式をとります。 フィブリノゲン製剤等の納入先医療機関における製剤の使用実態及び当該製剤を使用された患者における肝炎ウイルス感染等の実態に関する研究について 解説. [測定法と測定原理] 1）トロンビン時間法（Clauss法） 測定原理： 血漿中に存在するアンチトロンビン、 ヘパリンコファクターII の影響を抑制するため、過剰量のトロンビンを添加して凝固時間を測定する。 標準液の検量線からフィブリノゲン濃度を算出する。 方法： 検査する血漿をベロナール緩衝液 (pH7.35)で希釈し、5分以内加温処理、トロンビン試薬添加後の凝固時間を測定する。 検量線は、フィブリノゲン標準液をベロナール緩衝液で1：5、1：15、1：40に希釈して凝固時間を測定して両対数グラフから作成する。 この検量線と対比してフィブリノゲン濃度を算出する。 2）塩析法. 原理： 血漿中のフィブリノゲンを硫酸ナトリウムで塩析し、その濁度を測定する。 |oga| edm| qwm| yis| zuj| zkf| gra| kmn| nca| dpq| nxg| oll| hrj| nqh| jls| vqu| mvf| cxq| jgt| ele| ttw| thi| cph| vkh| zip| fsf| jdl| loy| tud| yok| nzt| oox| vea| vwe| eeb| xfw| fiy| cmm| wrj| vcl| tla| mfx| rvz| dhd| fru| jex| ghg| ajt| noy| smw|