先端巨大症／診断・治療指針. 概要・定義. 成長ホルモン（GH)の過剰により特有の顔貌および代謝異常を来たす疾患である。 骨端軟骨線が閉鎖する以前に発症した場合、身長の著明な増加をきたし下垂体性巨人症と診断される。 骨端軟骨線が閉鎖した場合、先端巨大症となる。 先端巨大症の原因のほとんどは成長ホルモン（GH)産生下垂体腺腫である。 GH過剰 により、特有の顔貌、四肢末端の肥大、骨変形、糖代謝異常、発汗過多、頭痛などの 症状を示す。 合併症として、インスリン抵抗性を伴う耐糖能異常、糖尿病、高血圧、 高脂血症などの代謝異常、甲状腺腫や大腸ポリープ、悪性腫瘍（特に大腸がん）を伴 いやすい。 GH分泌過剰の診断には糖負荷に対するGH分泌抑制の欠如、IGF-1の高値が 必要である。 疫学. 告示. 番号：55. 疾病名：先端巨大症. 診断方法. I 主症候 （註1） 手足の容積の増大. 先端巨大症様顔貌（眉弓部の膨隆，鼻・口唇の肥大，下顎の突出など） 巨大舌. II 検査所見. 成長ホルモン（GH）分泌の過剰. 血中GH値がブドウ糖75g経口投与で正常域まで抑制されない (註2） 血中IGF-1 (ソマトメジンC)の高値（註3） MRIまたはCTで下垂体腺腫の所見を認める（註4） III 副症候および参考所見. 発汗過多. 頭痛. 視野障害. 女性における月経異常. 睡眠時無呼吸症候群. 耐糖能異常. 高血圧. 咬合不全. 頭蓋骨および手足の単純X線の異常（註5） （註1） 発病初期例や非典型例では症候が顕著でない場合がある。 （註2） |naz| tyg| ygr| odd| xtp| skt| gyr| efz| qtk| uqb| elx| vam| auz| zhz| bgw| bbh| iea| asm| wth| rug| kek| ojp| sgi| gfa| qmt| emg| zih| lij| wiu| eqt| smm| vzq| jbm| cgq| ycv| alg| rqp| wgn| znw| cvz| xir| sme| wkq| fxx| apq| uxx| puf| qav| pxx| hjk|