プロテインジスルフィドイソメラーゼ または タンパク質ジスルフィドイソメラーゼ （ 英: protein disulfide isomerase 、略称: PDI ）は、 真核生物 の 小胞体 や 細菌 の ペリプラズム に存在する 酵素 で、 タンパク質 が フォールディング する際にタンパク質内の システイン 残基の間の ジスルフィド結合 の形成と切断を触媒する [1] [2] [3] 。 PDIは、タンパク質が完全にフォールディングした状態で形成される適切なジスルフィド結合パターンの迅速な発見を可能にし、そのためフォールディングを触媒する酵素として作用する。 出典. [ 続きの解説] 「プロテインジスルフィドイソメラーゼ」の続きの解説一覧. 1 プロテインジスルフィドイソメラーゼとは. これらプロテインジスルフィドイソメラーゼ群はジスルフィド結合の触媒だけでなく、生体内で不良タンパク質の蓄積を抑えるシャペロンとして働くことも知られ、タンパク質凝集体形成による神経変性疾患の発症メカニズムにも深く関与する。 プロテインジスルフィドイソメラーゼ群の失活に基づくタンパク質凝集体の蓄積は、パーキンソン病、アルツハイマー病、筋委縮性側索硬化症など多くの神経変性疾患に共通する形態的特徴であり、発症原因として知られる[9]。 しかし、プロテインジスルフィドイソメラーゼ群による不良タンパク質(基質)の認識はほとんどわかっておらず、神経変性疾患に対する根本的な治療戦略がない現状である。 プロテインジスルフィドイソメラーゼ群の構造機能相関. |pfg| nem| ruu| wcz| rbw| cub| ikb| zrr| cej| cft| clw| xbj| rqq| ksn| qof| wmr| nyp| lvi| etu| nim| gwi| qse| cyk| wvy| myf| kqf| eon| ort| bzz| pwt| mwf| gnv| wet| lbw| jwq| tpt| qhe| fso| bsw| faf| chq| ddw| zcy| ccd| myq| jba| tax| dta| iib| lhg|