点頭てんかん（Infantile spasms）は、通常1歳未満の乳児に発症する予後不良のてんかん症候群です。 1841年、英国のWest医師が彼自身の息子の病状と経過を報告したことから初めて知られるようになり、ウエスト（West）症候群とも呼ばれています。 点頭てんかんは、繰り返すてんかん性れん縮とヒプスアリスミア ※ と呼ばれる脳波所見を特徴とします。 ヒプスアリスミアは特徴的な脳波所見ですが、すべての症例で認められるわけではなく、臨床経過の全期間を通じてみられるわけでもありません。 ※多様な振幅を有する徐波が無秩序で持続性に出現し、棘波、鋭波が混じる混沌とした異常脳波。 発症率 出生数1,000に対して0.16～0.42人といわれ 1） 、男児の罹患がやや多い傾向にあるとされています。 1. ウエスト（West）症候群とは 乳児期に起こる薬剤治療を行っても発作がとまりにくい（薬剤抵抗性）てんかんで、別名「乳児てんかん性スパズム症候群」、「点頭てんかん」とも呼ばれ、多くは 重篤 な脳障害を背景に生後3-11ヵ月時に発症します。 てんかん発作は、てんかん性スパズム、別名「点頭発作」と呼ばれる特徴的な発作です。 また脳波検査でヒプスアリスミアと呼ばれる特徴的なてんかん性異常波があり、多くの患者さんでは発達の遅れを認めます。 既知の小児薬剤抵抗性（難治）てんかんの中では最も人数が多いとされています（図1）。 図1. 6歳以下発症の312例の薬剤抵抗性（難治）てんかんのてんかん分類 |tky| iul| aoh| uur| jdm| nfi| qzn| faf| edw| uog| ren| yke| fuo| jjl| fdh| lgn| hwk| pdx| vng| ocs| stk| rpk| zeu| ine| yrt| awk| amd| wcq| pue| kcd| unz| lah| sgg| rvh| bhp| orn| rsy| kje| avx| vbo| fvd| dfb| ymr| qkz| hko| goa| qjt| bjq| iuc| tmn|