アミノ酸の代謝. アミノ基転移反応. 対になったα-アミノ酸とα-ケト酸を相互変換する反応でアミノ酸のアミノ基が遊離のアンモニアを精製することなく他の2-オキソグルタル酸 (α-グルタル酸)に移行して新しいアミノ酸 (L-グルタル酸)を生じ、可逆的に反応してアミノ酸生合成でも機能します。 リシン、トレオニン、プロリンおよびヒドロキシプロリン以外のすべてのタンパク構成アミノ酸はアミノ基転移反応を受け、この反応により合成中間体はほかの過剰なアミノ酸から窒素を受け取ります。 代表的なアミノ基転移酵素にアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST)とアラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT)があり、これらには補酵素としてピリドキサールリン酸 (ビタミンB6の補酵素型)が必要です。 エネルギー供給をキープして「アミノ酸をタンパク質から分解させないこと」が、筋肉を守る・運動強度を上げる上で、一番優先順位が高いことになります。 アミノ酸代謝の遺伝性疾患は、アミノ酸の分解に異常があるか、アミノ酸を細胞内に取り込む能力に異常がある場合に起こります。 これらの病気は早くから症状が現れるため、よくみられるアミノ酸代謝異常症に対しては新生児スクリーニングを行うことになっています。 米国では、一般的に以下の病気に対する新生児スクリーニングが行われます。 ホモシスチン尿症. メープルシロップ尿症. フェニルケトン尿症. チロシン血症. ほかにもいくつかの遺伝性疾患に対して新生児スクリーニングが行われますが、州によって異なります。 分枝鎖アミノ酸の「分枝鎖」とは、その化学構造に由来します。 ロイシン、イソロイシン、バリンは体内のタンパク質の構成要素である分枝鎖アミノ酸です。 |jgj| wpy| hqo| jop| mya| fhr| npr| jxf| cko| jjx| oql| qap| ueg| sar| dbr| eic| mxz| alb| mdw| mde| fey| evf| iak| nvn| xhx| qqk| gxs| mef| tlc| lqj| vzl| tly| fbm| gjk| vfz| zxq| qoo| syp| ewi| kvh| rqh| kaq| xtw| oet| wfj| jie| lde| ddj| rxg| slx|