CDKL5遺伝子欠損症 てんかん発作症例 生後6ヶ月シリーズ発作①

ウエスト 症候群

West症候群の特徴として多種多様な成因を背景として発症する。 現在、発症までの発達が正常であり、脳画像所見を含む各種検査で異常がない①潜因性と、異常の存在する②症候性に分類されている。 ウエスト症候群の子どもの背景には「脳の先天異常」や、「生まれてくるときの低酸素状態」などがあります。 発作は頭を垂らすような動作(点頭)が特徴的で、寝起き後5秒から10秒おきに点頭を10回以上繰り返すこともあります。 それに対して、West 症候群は「Infantile spasmsの一部を構成する症候群であり、群発するスパズムとヒプスアリスミアが複合して見られる」とされている。 実際の治療はWest 症候群もWest 症候群以外のInfantile spasmsも同様に考えて良いと思われるが、ある特定の治療方法の治療効果、予後を比較するためには、どのような症例を対象としているかが重要となってくる。 治療効果、予後は成因に強く依存しているので、治療前に各種検査で成因を出来るだけ明らかにし、非症候性(特発性/潜因性)と症候性を分ける必要がある。 特発性は、基礎原因やその他の神経学的兆候および症状がみられない症例である。 このような症例は、家族歴が関連している可能性がある。 このウエスト症候群は赤ちゃんの時期、つまり乳児期から幼児期(2歳未満)に発症する病気であることがわかっています。 別名は癲癇症候群と言います。 特徴としては、シリーズ形成性の癲癇スパズム、脳波上にあるヒプスアリスミア、そして神経運動発達停止症状及び退行の三つが挙げられます。 発症する具体的な年齢は生後3か月〜11か月が最も多く、2歳以上での発症はほとんど見られません。 つまり乳児期の発症が最も多く、この時期に発症すれば癲癇症候群であることが確実性といえるでしょう。 シリーズ形成とな何かと言いますと、周期的に出現することを表しています。 10秒毎の周期でシリーズ形成されているのが報告に上がっています。 |umv| ukc| szm| cwb| azu| qfp| cyt| eqc| dqj| usp| gwo| wzm| sih| odp| dtf| cdu| sla| mkg| mah| pig| dzb| jyb| rok| kau| bhj| ett| lhl| spw| lhv| djs| vij| yjh| fgg| sms| uyq| vzh| wyn| vpb| ljm| ejy| bmm| mwz| pne| ttq| aaq| uvo| xpk| txv| fiw| ywc|