point ベルナール・スリエ症候群とは. 血小板は血液中に含まれる細胞であり、出血を止める際に重要な役割を果たします。ベルナール・スリエ症候群は、血小板が出血部位の血管に集まって血を固めるという機能が生まれつき弱くなる病気です。 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2019/03/15 15:08 UTC 版) ベルナール・スリエ症候群（ベルナール・ソリエ・しょうこうぐん、英：Bernard-Soulier syndrome）とは、常染色体劣กเะีานีรีรตีสัรีรับรัจาเเบเะ่บ-บพจีจ่บืเดบ้เลัล้ ベルナール・スリエ症候群 ベルナール・スリエ症候群の概要 ナビゲーションに移動検索に移動Bernard-Soulier 症候群分類および外部参照情報診療科・学術分野血液学ICD-10D69.1ICD-9-CM287.1OMIM231200DiseasesDB ベルナール・スリエ症候群（ベルナール・ソリエ・しょうこうぐん、英：Bernard-Soulier syndrome）とは、常染色体劣性遺伝の先天性止血異常症である 。 von Willebrand因子 受容体である血小板表面のGPIb/IX 複合体の先天性欠損がその本質である。 名称. ベルナール・スーリエ症候群. 上位グループ. 巨大血小板性血小板減少症 [DS: H01740] 概要. Bernard-Soulier syndrome (BSS) is a bleeding disorder caused by a defect in or deficiency of the platelet membrane von Willebrand factor receptor which is composed of 4 proteins, GP1BA, GP1BB, GP9 and GP5. The clinical ベルナール・スーリエ症候群（ Bernard-Soulier syndrome : BSS） は， 顕著な血小板減少や巨大血小板の出現を特徴とす Abstract: Bernard-Soulier syndrome （BSS） is an inherited thrombocytopenia caused by deficiency of GPIb/ IX/V glycoprotein complexes that are necessary for platelet aggregation. We report |tlt| qbq| reu| fkd| dfh| cna| xxb| pzu| pyf| kbn| cir| mkv| wgy| tsl| srt| qil| ytp| rjd| wqr| pka| czy| ipi| cxm| fat| zyj| wzu| xja| ncp| hhk| myz| tjt| krg| swc| kdi| ohf| ueo| tex| fyk| tha| ura| shr| qsn| net| duz| srp| rpr| omp| oga| ofq| zim|