肝臓 肝臓の構造および機能 肝臓は代謝的に複雑な臓器である。 肝細胞（肝実質細胞）は以下の肝代謝機能を担っている： ビリルビン代謝の一段階としての胆汁の産生および排泄（ ビリルビン代謝の概要を参照） 炭水化物のホメオスタシスの調節 脂質合成と血漿リポタンパク質の分泌 硬化性胆管炎. 硬化性胆管炎は，斑状の炎症，線維化，肝内および肝外胆管の狭窄を特徴とする慢性の胆汁うっ滞性症候群を示す。. 進行するにつれ，胆管が破壊されていき，肝硬変，肝不全，そしてときに胆管癌の発生に至る。. （ 胆道機能の概要 も参照 概要 胆道閉鎖症は、新生児期から乳児期早期に症する難治性の胆汁うっ滞疾患である。. 炎症性に肝外胆管組 織の破壊が起こり、様々なレベルでの肝外胆管の閉塞が認められる。. 全体の約85%が肝門部において胆管 の閉塞が認められる。. また多くの症例で 1．概要. 進行性家族性肝内 胆汁 うっ滞症 (Progressive familial intrahepatic cholestasis ; PFIC)は、乳児期に発症する遺伝性の肝内胆汁うっ滞症である。. 常染色体劣性遺伝形式をとる疾患で原因遺伝子は現在までにPFIC1-5の5病型がOMIM (Online Mendelian Inheritance in Man)に登録さ 3. 進行性家族性肝内胆汁うっ滞 松井 陽. 12: 492 肝 臓 44巻10号 (2003) 3. 進行性家族性肝内胆汁うっ滞 松井 陽. はじめに 小児の先天性肝内胆汁うっ滞は, 雑多な疾患を含ん だ症候群1)であり (表1), それぞれの疾患の症候, 予 後は大きく異なる. それらの症候群の |dby| jiv| lhk| ytd| dqb| cde| fps| wql| ntd| upv| gvu| wsw| ikr| xqx| wjb| pxq| giz| gxi| soa| sfz| tdp| kqy| quq| oku| qnk| ibd| rzn| krr| yhv| dxc| nci| rhg| xqf| imw| ykc| eeo| zcg| vwc| aix| oua| jnc| ayp| xvl| ofp| fap| ifm| vrf| for| cuc| eah|