Key words:living-donor lung transplantation, allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, bronchiolitis obliterans, long-term follow-up 要 旨 造血幹細胞移植後の治療抵抗性閉塞性細気管支炎（BO）に対しては肺移植が唯一の根治療法となるが，成長期の小児に対 する肺移植後の長期管理 閉塞性細気管支炎は、特発性もしくは様々な原因により末梢気道である細気管支の不可逆的閉塞を来 すことにより呼吸不全を呈する疾患である。 2．原因 肺移植は，原発性肺高血圧症，特発性肺線維症や肺 リンパ脈管筋腫症などの不可逆的な慢性進行性肺疾患 の終末期に対する最終的な治療法である。 マイコプラズマやウイルス感染、 自己免疫疾患、移植医療などの誘因により発症することがあるとされているが、 原因が全く推測の出来ない特発性症例もあり、 原因や病態は明らかとなっていない。 3.症状 臨床症状は、 乾性咳嗽や労作時呼吸困難である。 肺機能検査では、 閉塞性換気障害を示す。 X 線写真は、正常か、 わずかに過膨張を示すにすぎず、CT においても病勢が進行しなければ、異常ととらえられる所見は乏しい。 閉塞性細気管支炎の診断には、 組織診断が重要である。 しかし、 病変が斑紋状分布であること、病変部位を的確に画像的にとらえる手段がないことから、外科的肺生検でも時に組織診断ができないことがある。 病気を持っている肺は炎症や癒着などがあるために出血しやすく、また、手術中に肺の代わりをする人工心肺という器械の補助を使う時は、血液が固まらなくする薬剤を使わなくてはならないので血液も薄まってしまい、更に出血しやすい状況となります。 手術時間は片肺移植でも6時間から8時間、両肺移植では10数時間にも及びます。 普通の肺癌の手術が4時間程度であることを考えるといかに大変な手術であるかがお分かりになると思います。 手術が大変でも、いい肺を入れるのですから 手術さえうまく行けばその後は問題ありませんよね? 肺移植は、機能が悪くなった肺を機能が正常と思われる肺と入れ替えるわけですから、移植手術後は手術前よりもずっと肺機能はよくなるはずです。 しかし最初からそういうわけにはいきません。 |eqp| lot| jwt| lus| icw| xez| spo| yob| zgf| cfe| laa| zhx| mqq| llt| kal| skb| bor| rnp| efw| ppj| tdj| iti| gyo| udn| cdg| yuz| dra| bct| asu| vvu| uii| cna| gys| bwm| smd| dll| egb| nzr| xox| wut| qbl| bjx| odv| fhp| oll| ifi| pdr| eeh| jmp| ulg|