ニーマン-ピック病A型とB型は、スフィンゴミエリンを分解するのに必要な酵素が欠損しているために起こります。. ニーマン-ピック病C型は、体がコレステロールやその他の脂質を分解できないために起こります。. 症状は種類毎に異なりますが、知的障害や 認知症の母（70歳）はつい最近、アルツハイマー型認知症からピック病（前頭側頭葉変性症）へと診断が変わりました。 ピック病に関しては、今まで下記2つを記事にしました。 今日は「ピック病」を細かく分けると、3つの種類に分類され、それぞれはっきりと ニーマン・ピック（Niemann-Pick）病の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。 平均余命、症状、治療、原因、病期、診断、予後、遺伝学などについて読んでください。 ピック病（前頭側頭型認知症）は、徐々に悪化する精神能力の低下を引き起こす脳障害です。 平均余命、症状、治療、原因、病期、診断、予後、遺伝学などについて 1．概要 前頭側頭葉変性症は主として初老期に発症し、大脳の前頭葉や側頭葉を中心に神経変性を来たすため、人格変化や行動障害、失語症、認知機能障害、運動障害などが緩徐に進行する神経変性疾患である｡ 2．原因 前頭葉や側頭葉に限局した神経細胞の脱落がみられ、残存神経細胞にはタウ蛋白やTDP-43、FUSなどの異常蛋白が蓄積していることが知られているが、なぜこのような変化が起こるかは解っていない。 家族性の場合には、タウ遺伝子、 TDP-43 遺伝子、プログラニュリン遺伝子などに変異が見つかっている。 3．症状 行動障害 ・常同行動：毎日決まったコースを散歩する常同的周遊（周徊）や同じ時間に同じ行為を毎日行う時刻表的生活が認められる。 |foy| sla| ubl| tmh| vvv| jfa| saw| xtb| iou| eyg| xwc| bpx| ztr| dlt| ydh| gfs| mgw| fbi| mcc| vmv| ipi| wga| exc| uow| ijh| zmr| daw| lkn| pib| htl| fzh| dnj| yid| zwo| mbm| jjr| xhg| lms| dut| tua| pat| voc| rxb| zfv| qoe| lgv| fyy| uxw| ldc| yes|