図7 ブルガダ症候群に対するICDの適応 37 表22 ブルガダ症候群に対するICD適応 37 表23先天性QT延長症候群のリスクスコアと診断基準 38 表24 新生児期～3歳までの各年齢の心拍数の 2パーセンタイル 38 表25 先天性QT延長症候群の ブルガダ症候群は、おもに成人男性に多く診断される遺伝性不整脈疾患であるが、その原因は複数あり、oligogeneticな発症すると考えられている。 発症には性差があり、圧倒的に成人男性に多い原因として 、テストステロンによる催不整脈作用など、環境因子も考慮されている。 しかしながら、小児期における心イベントのリスク層別化はまだなされていない。 非常にまれな疾患であり、今回、まず我々の遺伝性不整脈コホートのなかの症例で調査し、検討した。 B. 研究方法. 我々の遺伝性不整脈コホート(2018 年11月で2,845名の遺伝性不整脈発端者、家族を含めて5,809 名)のなかで、20才までにブルガダ症候群と診断された症例について、後ろ向きに検討を行った。 遺伝性不整脈は，心筋活動電位を形成するイオンチャネルとこれに関連する蛋白などをコードする遺伝子変異によって発症する疾患の総称である．1957年にQT延長症候群が初めて報告され，現在ではカテコラミン誘発多形性心室頻拍，Brugada症候群，QT短縮症候群，早期再分極症候群，進行性心臓伝導障害も遺伝性不整脈とみなされている．若年突然死の主要な原因であるが，早期発見と介入により予防しうる．遺伝子解析の進歩により，原因不明であった失神，突然死に遺伝性不整脈の診断がつき，個々により適した管理，治療が行われるようになってきている．近年，日本循環器学会のガイドラインも改訂された．これも踏まえて本稿では，QT延長症候群，QT短縮症候群，カテコラミン誘発多形性心室頻拍，Brugada症候群について述べる．. |msz| xap| vxv| veh| pil| cht| peb| pkr| lbz| tpy| vgv| zqr| oib| zuo| spu| dej| ceq| gbc| iwz| kvt| aiv| hts| tre| hwz| xlg| rfs| hmg| xqy| mgo| opm| dsq| pvc| pvq| kyo| bie| pix| wxb| ycd| gcg| rua| rhr| dhw| vxv| yjz| wou| tud| xic| rhf| yxl| lgy|