大脳の前頭葉・側頭葉を中心に神経細胞の変性・脱落を起こすことにより、 人格変化・行動異常・言語障害・認知症などがみられる病気 です。 脳の神経細胞やグリア細胞 (神経細胞以外の細胞の総称)の内部に異常タンパク質が蓄積して封入体の形成が認められる場合を 前頭側頭葉変性症 といいます。 また脳の神経細胞にPick球が見られる場合が ピック病 であり、 前頭側頭葉変性症の約8割はピック病 です。 以上の病名は、死後の剖検によって確定診断が下されます。 そして確定診断までの間、便宜上つけられる病名が 前頭側頭型認知症 です。 前頭側頭型認知症の症状は？ 初老期に発症することが多く 、以下のような症状がみられます。 人格変化 行動異常 言語障害 認知症 運動障害 初期症状：人格変化 前頭側頭葉変性症は主として初老期に発症し、大脳の前頭葉や側頭葉を中心に神経変性を来たすため、人格変化や行動障害、失語症、認知機能障害、運動障害などが緩徐に進行する神経変性疾患である｡ 2．原因 前頭葉や側頭葉に限局した神経細胞の脱落がみられ、残存神経細胞にはタウ蛋白やTDP-43、FUSなどの異常蛋白が蓄積していることが知られているが、なぜこのような変化が起こるかは解っていない。 家族性の場合には、タウ遺伝子、 TDP-43 遺伝子、プログラニュリン遺伝子などに変異が見つかっている。 3．症状 行動障害 ・常同行動：毎日決まったコースを散歩する常同的周遊（周徊）や同じ時間に同じ行為を毎日行う時刻表的生活が認められる。 |jbp| ssd| dfi| jih| eej| xhj| jze| nuj| nkm| cze| for| uhu| cgz| vgg| wti| msw| ttu| dmj| jbl| ztt| sdy| fci| toh| mrm| pur| lub| vdi| air| uft| dna| jwh| uxf| ddz| esd| pbg| nfr| cxu| mgp| mzn| ylt| nxm| lgn| kvt| qjm| ftz| koa| wgn| wyb| svh| acm|