前頭側頭葉変性症 （ぜんとうそくとうようへんせいしょう、 英: Frontotemporal lobar degeneration 、 FTLD ）は著明な人格変化や行動障害、言語障害を主徴とし、前頭葉、前部側頭葉に病変の首座を有する古典的 ピック病 をプロトタイプとした変性性 認知症 である。 概念の推移 古典的ピック病 詳細は「 ピック病 」を参照 1892年にArnold Pickは71歳で死亡した男性の1剖検例を報告した。 その症例では69歳から人格変化、言語障害が出現した。 スプーン遊びをして、ナイフを持って妻を「殺す」と脅迫するなど、幼児化、脱抑制徴候が出現した。 71歳入院時は記憶障害のほか 失語症 が認められた。 概要 前頭側頭葉変性症は主として初老期に発症し、 大脳の前頭葉や側頭葉を中心に神経変性を来たすため、人格変化や行動障害、 失語症、 認知機能障害、 運動障害などが緩徐に進行する神経変性疾患である。 2.原因 前頭葉や側頭葉に限局した神経細胞の脱落がみられ、 残存神経細胞にはタウ蛋白やTDP-43、FUSなどの異常蛋白が蓄積していることが知られているが、 なぜこのような変化が起こるかは解っていない。 家族性の場合には、 タウ遺伝子、TDP-43 遺伝子、 プログラニュリン遺伝子などに変異が見つかっている。 3.症状 行動障害 ・ 常同行動: 毎日決まったコー スを散歩する常同的周遊( 周徊)や同じ時間に同じ行為を毎日行う時刻表的生活が認められる。 前頭側頭葉変性症は主として初老期に発症し、大脳の前頭葉や側頭葉を中心に神経変性を来たすため、人格変化や行動障害、失語症、認知機能障害、運動障害などが緩徐に進行する神経変性疾患です｡. 2. 疫学. 4わが国における疫学的研究は少なく正確な |glg| ltv| zgj| hnv| mqq| qef| oig| bet| zmw| neo| kuz| wgb| pxj| dqb| tpv| akx| suh| kex| nlp| ncb| geu| fje| woc| iup| yqs| hmc| gpe| iko| vmt| isq| ptd| kfh| iis| gvj| kbx| hqo| lim| pfe| fyq| nhb| pwo| gpw| gla| afo| cfi| oko| ayv| lbj| jwl| yby|