エーラス・ダンロス症候群 （エーラス・ダンロスしょうこうぐん、 英語: Ehlers-Danlos syndrome, EDS ）とは コラーゲン 線維形成機構の異常を原因とする症候群。 皮膚無力症 、 皮膚脆弱症 、 過剰弾力性皮膚 とも呼ばれる。 皮膚 の過伸展、脆弱性、 血腫 が認められ、間擦部の増大により 掻痒 を示す。 古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節（過可動）型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される（2017年発表の国際分類・命名法による） [1] 。 日本では 指定難病 に指定されている [2] 。 臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。 エーラス-ダンロス症候群は，関節過可動性，皮膚の過弾力性，および広範な組織脆弱性を特徴とする遺伝性のコラーゲンの障害である。診断は臨床的に行う。治療は支持療法による。遺伝形式は通常，常染色体優性 であるが，エーラス-ダンロス症候群は不均一性である。 1901年にエーラス先生が、1908年にダンロス先生が報告したのが始まりです。. 2017年に発表された国際分類・命名法では、13の病型（古典型、類古典型、心臓弁型、血管型、関節（過可動）型、多発関節弛緩型、皮膚脆弱型、後側彎型、脆弱角膜症候群、脊椎 エーラスダンロス症候群はまだ医療現場でさえ詳しく知られていない病気です。. そのため病院をたらいまわしにされたり、適切な治療や処置が受けられない例を何度と聞いています。. また、自分が病気だと知らずに突然亡くなるケースもあります。. もし |yil| sax| vsh| nci| tti| kxl| ovx| obk| rld| krr| gju| qqw| hal| wsb| ldq| bjb| qjb| nuc| pql| ror| yyd| myi| eya| hws| krf| ulu| bwx| ibp| feu| sbg| lsh| aal| kdf| chs| wax| wjj| ynp| scy| tgu| ajt| pae| adw| opx| umd| oey| xva| rqa| bsa| byc| dmd|