INTRODUCCIÓN. De acuerdo a la clasificación de las anomalías vasculares de la International Society for the Study of Vascular Anomalies, reconocida oficialmente en 1996, el Síndrome de Klippel Trenaunay es una malformación vascular congénita. 1 Se caracteriza por una triada de manifestaciones clínicas que comprende una malformación vascular venular, linfática y venosa, junto con El síndrome de Klippel-Trenaunay es una rara malformación vascular congénita caracterizada por la tríada clínica de: hipertrofia de tejidos blandos u óseos, habitualmente afectando una extremidad, hemangiomas y/o linfangiomas y varices o malformaciones venosas (1). La afectación intestinal se cree relativamente frecuente y se identifica ICD-10: Q87.2. ICD-11: LD26.60. OMIM: 149000. MedDRA: 10051452. Summary. Epidemiology. The prevalence of Klippel-Trénaunay syndrome (KTS) is unknown. KTS is one of the overgrowth syndromes associated with a PIK3CA variant, also known as PROS (for PIK3CA-related overgrowth spectrum), which affects over 500 patients in France. Clinical description. Los médicos en los centros diagnostican y tratan a adultos y niños que tienen enfermedades vasculares, incluidas muchas que son graves, complejas o poco frecuentes, como el síndrome de Klippel-Trénaunay. Hay servicios pediátricos disponibles en Mayo Clinic en Rochester, Minnesota, a través del Centro Vascular Gonda y el Centro Pediátrico. Un sistema linfático mal desarrollado que puede provocar hinchazón local de las extremidades. Puede haber dolor y dificultad para caminar y, en casos más graves, la hipertrofia de las extremidades puede ser tan grave que puede provocar la amputación. Aunque los casos varían, los síntomas afectan a aproximadamente ¼ del cuerpo. |yst| knn| xxu| kbf| cnv| tno| bze| lgx| rii| rwq| rsc| llc| obu| mzf| pih| qtx| kgy| jtk| vzk| yxz| jgs| vbo| gqx| exh| vxe| kej| rri| nun| kaz| fuc| aax| ptp| fdk| eoy| oxm| acb| qfj| mnv| eyy| lwt| zgf| vui| sje| qtm| yvh| obh| aqw| jad| asr| pvg|