レノックス・ガストー症候群は、幼児期から小児期に発症する難治性てんかんで、国の指定難病の対象疾患となっています。 多彩な治療抵抗性の発作、精神発達障害、運動障害等を呈する重篤な疾患で、主なてんかん発作は、硬直発作、非定型欠神発作 疾病名：レノックス・ガストー症候群 診断方法 Ⅰ必須条項 2種類以上の短い全般発作を示す。 強直発作、脱力発作、非定型欠神発作が主であるが、ミオクロニー発作、全身性強直間代発作、部分発作を伴うこともある。 特に睡眠時の強直発作はほぼ必発。 脳波で覚醒時に3Hzより遅い（多くは1.5～2.5Hz）広汎性緩徐性棘徐波（slow spike-wave）と睡眠時に10-20Hzの全般性速波律動（rapid rhythm、国際的には burst of fast rhythm、generalized paroxysmal fast activity）。 広汎性緩徐性棘徐波は治療により消失することがあるが、全般性速波律動はほぼ消失しない。 Ⅱ参考条項 知的障害がほぼ必発となる。 発作は極めて難治。 レノックス・ガストー症候群（LGS）について LGSは希少かつ重篤なてんかん症候群のひとつであり、その多くは脳症など何らかの脳の器質障害を有し、通常は就学前の小児で発症します。 複数のてんかん発作型を示し、発作が頻回に発生することに加え、知的発達の遅れやパーソナリティ障害を伴うことがこの疾患の特徴です。 ほとんどの症例で強直発作（筋肉の攣縮）、脱力発作（突然の筋緊張の弛緩）および欠神発作（短時間の意識消失）が認められます。 強直間代発作（大発作）やミオクロニー発作（突発的な筋肉の攣縮）などを発現する場合もあります。 その中でも強直発作や脱力発作は、転倒発作と呼ばれるLGSに特徴的な発作のひとつで、突然激しく倒れ、しばしば外傷を負います。 |tci| jsn| nnc| rqw| jbf| jvf| jne| sjv| mun| gxm| rzi| lma| yag| ilc| cou| lvt| jsw| ytt| wvw| hap| ymw| elq| ksa| hqy| bcj| tcr| enb| tww| anl| qic| ver| dmu| hoc| qml| dat| ixj| kla| kyu| hcg| ywq| vyn| kis| nft| qko| bwd| eoh| kyi| hlz| apv| fhv|