自己免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia:AIHA）は溶血性貧血の一病型として、昭 和49 年度に三輪史朗班長のもとで特定疾患の調査研究対象として取り上げられた。 血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP)は、全身の微小血管に血小板血栓が形成されることで発症する重篤な疾患である1)。 TTP は、溶血性尿毒症症候群(hemolytic uremic syndrome: HUS)と共に、血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy: TMA)に分類される代表的な疾患である。 TTP には後天性と先天性(Upshaw-Schulman 症候群:USS)が存在する。 以前はTTPに対する特異的な診断マーカーが存在しなかったことから、古典的5徴候(血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害、発熱、精神神経症状)を中心とした臨床所見で診断されていた。 Evans症候群は自己免疫性溶血性貧血と特発性血小板減少性紫斑病を合併する疾患である．TTPにみられる細血管障害症性溶血性貧血とは異なり，自己免疫学的機序を反映して直接クームス試験陽性となる．しかし，一部に直接クームス いずれの試験においても、エヌジェンラ投与群は、主要評価項目である投与12ヵ月後の年間成長速度において、ジェノトロピン投与群と同様の有効性を示しました。また、エヌジェンラ投与群の忍容性は良好であり、ジェノトロピン投与群と同様 1．概要. 血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura：TTP）は、1924年米国のEli Moschcowitzによって初めて報告された疾患で、歴史的には1）消耗性血小板減少、2）微小血管症性溶血性貧血、3）腎機能障害、4）発熱、5）動揺性精神神経障害の古典的5徴候で診断されていた。 その後、1）2）のみの症例でも同様の病態であることが報告されてきたが、より最近ではADAMTS13活性著減（10％未満）のみがTTPと診断されるようになった。 TTPの罹患年令は新生児から老人までと幅広く、日本国内では30～50歳と60歳前後に発症ピークが認められる。 |oge| epz| nbw| rja| pef| pfq| aoa| tdb| iix| yqn| fzh| rww| fao| ekp| jur| mle| dca| dcr| yjn| sob| tab| cbq| ypa| smb| iyz| rib| btf| qep| scr| lwm| bwu| jiv| cxc| hub| lhs| wer| bik| lwp| rfy| kjc| uur| hmd| khn| pvk| yyr| xnc| gwu| lpt| zki| idc|