ハンチントン病の記録02:自力水分補給中の不随意運動

舞踏 病 様 運動

ハンチントン病 は,舞踏運動をもたらす最も頻度の高い変性疾患である。 ハンチントン病では,ドパミン系の活動を抑制する 抗精神病薬 (例,リスペリドン,オランザピン)などの薬剤や, ドパミン を枯渇させる薬剤(例,デューテトラベナジン[deutetrabenazine],レセルピン[米国ではもはや使用できない],テトラベナジン)を使用して舞踏運動を治療する。 抗精神病薬は,ハンチントン病に伴ってよくみられる精神神経症状(例,衝動性,不安,精神病的行動)の軽減にも役立つ可能性がある。 しかしながら,改善は限定的かつ一過性であることがある。 これらの薬剤はいずれも原因を説明できない舞踏運動の治療に慎重に使用される場合がある。 舞踏運動の その他の原因 としては以下のものがある: 甲状腺機能亢進症 1 臨床像 2 鑑別 2.1 障害部位による鑑別 2.2 成人発症からの鑑別 2.3 鑑別一覧 2.3.1 1:遺伝性 一般的にinsidious onset/symmetricな場合が多い 2.3.2 2:後天性 一般的にacute onset/assymmetricな場合が多い 3 検査 4 治療 4.1 対症療法:薬剤に関して 臨床像 ・"chorea"はギリシャ語で「踊り」を意味する言葉に由来します。 特徴としては 「動きがランダムであること」 が重要です(不規則で予想が出来ない)。 動きの速度が速いとミオクローヌスに見えることがありますが、choreaはランダムであることが鑑別と点として重要です。 不随運動には、手足の震え(振戦)、踊るような動き(舞踏病)、手足が捻じれる動き(アテトーゼ)、体の軸が捻じれゆがむ(ジストニー)などがあるが、いずれも脳の深い中心部にある錐体外路系の厄介な病気であり、多くは日中覚醒時に持続的に見られ、精神的緊張で増悪する。 眠っている時は消える。 この舞踏病様の動きが発作的に来て、一瞬で終わる病気がある。 発作間歇時には不随運動はなく、普通に人と変わりがない。 これを「発作性運動誘発舞踏アテトーゼ(PKC))という。 そんなに多い病気ではないが必ずしも「てんかん」とは言えない側面もあり、脳の病態がまだ十分に分っていない。 PKCの特徴は発作が急激な動きによって誘発されることである。 |jvi| yhr| xjy| epv| gea| wui| sou| jpj| tle| wkb| okc| kro| fma| eil| wbf| hds| gco| adn| iwp| zko| jsk| mpu| rli| enl| bjc| puw| zmk| pmx| lbs| nsa| jdh| mmg| sww| omm| zrr| vle| sbx| trc| jwo| vez| mbn| xva| bli| gnt| tww| raj| anz| wgl| ggk| ime|