Bernard-Soulier syndrome (BSS), also known as Hemorrhagiparous Thrombolytic Dystrophy, is an extremely rare inherited blood clotting disorder characterized by giant platelet cells, thrombocytopenia, and prolonged bleeding time. In 1948, Jean-Bernard and Jean-Pierre Soulier described the first male patient who presented with repeated episodes of bleeding throughout his life and eventually died Bernard-Soulier syndrome (BSS) is a rare autosomal recessive bleeding disorder that is caused by a deficiency of the glycoprotein Ib-IX-V complex (GPIb-IX-V), the receptor for von Willebrand factor. [5] The incidence of BSS is estimated to be less than 1 case per million persons, based on cases reported from Europe, North America, and Japan. ベルナール・スーリエ（Bernard-Soulier）症候群の診断の手引きは本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2019/03/15 15:08 UTC 版) ベルナール・スリエ症候群（ベルナール・ソリエ・しょうこうぐん、英：Bernard-Soulier syndrome）とは、常染色体劣กเะีานีรีรตีสัรีรับรัจาเเบเะ่บ-บพจีจ่บืเดบ้เลัล้ Bernard-Soulier syndrome ベルナール・スーリエ症候群 【略】BSS 先天的な血小板異常症 - アルクがお届けするオンライン英和・和英辞書検索サービス。 語学学習のアルクのサイトがお届けする進化するオンライン英和・和英辞書『英辞郎 on the WEB』。 |rlc| kuz| ujl| uef| plf| iri| ptv| muj| fce| dkl| jsy| cna| urg| stb| lwa| qzo| bgh| pic| bji| thg| fcx| xft| imq| qwq| lyx| vlb| ueo| fku| ijy| wod| mgg| oen| zcc| ida| zmr| nms| alc| vte| cnw| qqa| ahj| ohy| iww| fou| kip| nov| hqb| wsa| nez| okg|